ОБ ЭВОЛЮЦИИ ВЗГЛЯДОВ НА ГРУППУ ПАРАПСОРИАЗОВ БРОКА
Сыдиков А.А. Заславский Д.В. Зайцев В.С. Насыров Р.А. , ГБОУ ВПО «Cанкт-Петербургский педиатрический медицинский университет»
Прошло более 100 лет со времени появления учения Brocq L. о парапсориазах. Luis Anne Jean Brocq (1856-1928) в 1902 году [12] ввел понятие «парапсориаз», объединив ряд дерматозов, описанное до того разными авторами, включая самого Brocq L.: Parakeratosis variegate (PV) [44], Dermatitis psoriasiformis nodularis (Dpn) [27], Pityriasis lichenoides chronica (Plch) [30], Erythrodermie pityriasique en plaque disseminees (Epepd) [13], Lichen variegates (LV) [35]. Указанные дерматозы L. Brocq разделил на 3 варианта или 3 основные формы: капельную, лихеноидную и бляшечную, каждая из которых, по его мнению, может быть выделена в самостоятельное заболевание.
Указанное объединение L. Brocq сделал на основании ряда общих признаков вышеперечисленных заболеваний: хроническое течение, отсутствие общих расстройств, полное или почти полное отсутствие зуда, поверхностный характер процесса, слабая выраженность гиперемии, исключительная резистентность к терапии; а также наличия переходных форм («faits de passage») между различными вариантами дерматозов, как бы связывающих всю эту группу заболеваний. Последнее положение L. Brocq выдвинул на основании наблюдения за одним пациентом, у которого, по его мнению, клиническая картина сочетала в себе проявления всех 3 вариантов парапсориаза. Групповое название «парапсориаз» сам L. Brocq считал спорным, однако видел его преимущество в том, что объединяемые им дерматозы, если рассматривать всю группу в целом, сходны с псориазом и себореидами, хотя некоторые из них и имеют больше сходства с красным плоским лишаем и могли бы быть даже названы «паралихеном».
Этиологию и патогенез парапсориазов L. Brocq приближал к этиологии и патогенезу псориаза, а сущность их рассматривал как «простую индивидуальную реакцию кожи на разнообразные случайные причины».
Вскоре после сообщения Brocq L. И. М. Гиммель (1902) [2] на основании собственных наблюдений и имевшихся единичных к тому времени описаний Dermatitis psoriasiformis nodularis Jadassohn [28] утверждал его самостоятельность и возражал против его включения в группу парапсориазов. Он совершенно справедливо обращал внимание на то, что Brocq L., описывая этот дерматоз как «psoriasis en gouttes», не приводит некоторых существенных деталей его клинической картины, в частности на узелковый характер первичного элемента сыпи, очень характерного шелушения его в форме «облатки». И. М. Гиммель считает неправомочным стремлением Fox T. и Mcleod [25], Torok L. [43] и Brocq L. объединить P.V., [44] D.p.n., [27], (P.l.ch) [30] и E.p.e.p.d. [12], так как они различны по клиническим и гистологическим изменениям, течению и отношению к терапии.
В 1903 году Jadassohn J. [28], полностью разделяя все положения И.М. Гиммеля, высказал ряд критических замечаний, касающихся самой идеи Brocq L. о формировании группы парапсориазов и оснований, на которых она была сформирована, уделив особое внимание критике положения о "переходных формах".
Таким образом, учение о парапсориазах по Brocq L. уже в самом начале встретило серьезную критику, которая, однако, не привлекла к себе должного внимания и его взгляды были приняты дерматологами в большинстве стран мира, главным образом за счет авторитета самого Brocq L.
Ученик Brocq L. Civatte А. (1906) [18] в своей диссертации рассматривал парапсориаз как самостоятельное заболевание вероятно туберкулезной этиологии, но в отличие от своего учителя он под названием «парапсориаз» объединял лишь капельный и бляшечный варианты, давая им обобщенную клинико-гистологическую характеристику, а лихеноидный вариант выделял в качестве отдельного заболевания. Сам термин «парапсориаз» Civatte A. считал неудачным.
Термин «парапсориаз» прочно вошел в литературу, объединяя целый ряд заболеваний в единственном числе. Ведущие дерматологи мира, описывая эту группу заболеваний, пользовались номенклатурой и классификацией Brocq L. Практически лишь немецкие дерматологи не признавали положение Brocq L. и продолжали рассматривать каждое из объединенных им заболеваний в отдельности. Riecke E. (1907) [37] опубликовал большую монографию, посвященную D.p.n., в которой доказывал самостоятельность этого заболевания и возражал против его включения в группу парапсориазов. В 1916 году вышла работа Mucha V. [33], в которой даны описания остро протекающих разновидностей D.p.n, что, казалось, должно было бы отделить это заболевание от других хронически протекающих дерматозов, объединенных в группу парапсориазов. Сторонники взглядов Brocq L. описанные формы заболевания включали в группу парапсориазов в качестве его острой разновидности [20].
В дальнейшем вышел целый ряд работ, утверждающих самостоятельность Erythrodermie pityriasique en plaque disseminees, в которых авторы на основании подробного клинико-гистологического изучения и анализа E.p.e.p.d сформировали клинико-гистологический статус, убедительно доказывая самостоятельность этого заболевания и отрицая существование «переходных форм» между ними и другими дерматозами, объединенные в группу парапсориазов [17,32]. Для выделения этого заболевания от других дерматозов, для него предлагали названия «болезнь Брока» [36], «Брок-Уайтовская болезнь» [38]. Arndt G. [7] считал, что каждое из объединенных Brocq L. заболеваний должно называться так, как оно называлось до создания группы парапсориазов, за исключением E.p.e.p.d., с названием «болезнь Брока».
Однако все эти исследования никак не отразились на воззрениях Brocq L., который в 1927 году несколько изменил классификацию парапсориазов, меняя местами лихеноидные и бляшечные разновидности.
В 1928 году подробный критический разбор всех аспектов учения о парапсориазах сделал Juliusberg F. [31]. Автор подчеркивал, что «общие признаки», на основании которых Brocq L. сформировал свою группу, полностью соответствуют только бляшечному варианту (E.p.e.p.d). Cуществование «переходных форм» Juliusberg F. отрицал, а имеющиеся в литературе описания подобных переходов считал ошибочными, скрывающими состояния, в диагностике которых не удалось разобраться полностью.
В 1936 году, спустя 30 лет после своей публикации, к проблеме парапсориаза вновь обратился A. Civatte [20]. Теперь он, полностью отрицая их связь с туберкулезной инфекцией, наблюдения авторов, как будто бы подтверждающих это его предложение, считал недоказательными. Civatte A. предлагал отделить капельный парапсориаз от бляшечного и лихеноидного и впредь различать не три, а две разновидности: бляшечную и лихеноидную, понимая под последней только те состояния, которые соответствуют дерматозу, впервые описанному Radcliffe-Сrocker H. как Lichen variegates [35], а дерматозы, соответствующие Parakeratosis variegate, отнести к капельному псориазу. Касаясь терминологии, Сivatte A. писал, что менять ее нет смысла до выяснения этиологии заболеваний, к которым она была применена.
Третью свою большую работу о парапсориазах Civatte A. написал cпустя 50 лет после публикации Brocq L. [19]. Эту работу он начал с напоминания о том, что Brocq L., объединяя различные состояния под названием «парапсориаз», допускал, что каждое из них может быть выделено в самостоятельное заболевание. В этой работе Civatte A. уже не только настаивает на выделении капельного парапсориаза из группы Brocq L., но и предлагал вернуть ему названия Pityriasis lichenoides chronic. Civatte A. категорически отрицал теперь существование «переходных форм» между этими заболеваниями.
Большое и хорошо документированное исследование принадлежит одному из опытных дерматопатологов Samman P. (1972) [39], в котором он четко выделил два клинических варианта заболевания: мелкобляшечный парапсориаз (МБП) или E.p.e.p.d, который он рассматривал как хронический поверхностный дерматит, и крупнобляшечный парапсориаз (КБП) или Parakeratosis variegata, который он назвал prereticulotic poikiloderma. Автор полагал, что между этими двумя формами заболевания имеются существенные клинические, морфологические и прогностические различия, которые позволяют рассматривать мелкобляшечный вариант парапсориаза как доброкачественный дерматоз, а крупнобляшечную форму - как потенциально злокачественную. В 1979 году Sanches J. и Ackerman A. [40] предложили рассматривать КБП (P.V.) как синоним грибовидного микоза, в пятнистой стадии.
В последующем многими авторами также обсуждался вопрос о связи мелкобляшечного парапсориаза со злокачественными лимфомами кожи (ЗЛК) и высказывались разные точки зрения. Некоторые авторы (Разнатовский И. М., [5], Казаков Д. В. [3]), считают МБП самостоятельным дерматозом, не имеющим отношения к лимфоме кожи и обладающим четкой, отличной от ЗЛК клинико-морфологической картиной. Другие авторы рассматривают мелкобляшечный парапсориаз как стадию перехода в ГМ (Belousova I. et al., [28], Vakeva L. et.al., [45], Cerroni L.[17]).
Значительный вклад в учение о парапсориазах внес И. М. Разнатовский (1982) [4], который в докторской диссертации доказал, что каждое из рассмотренных заболеваний, названных Brocq L. парапсориазами, представляет собой самостоятельное воспалительное заболевание кожи со своеобразной клинической и гистологической картиной, хотя последняя и недостаточно специфична для того, чтобы диагностировать эти заболевания. Он придерживался мнения о том, что изменения кожи, описываемые как «крупнобляшечный парапсориаз» и «переходные формы» парапсориазов представляют собой проявления пойкилодермической формы мономорфноклеточной лимфомы кожи, а каплевидный парапсориаз (Dermatitis psoriasiformis nodularis, Jadassohn J.), бляшечный парапсориаз (Erythrodermie pityriasique en plaque disseminees, Brocq L.) и лихеноидный парапсориаз (Lichen variegates, Crocker) являются дерматозами воспалительной природы. C тех пор в отечественных школах крупнобляшечный парапсориаз рассматривается как начальная стадия грибовидного микоза, а мелкобляшечный парапсориаз как хронический доброкачественный дерматоз воспалительной природы.
G. Burg et al., в (1995) [16] опубликовал статью с названием «Мелкобляшечный (Дигитатный) парапсориаз - это абортивная кожная Т-клеточная лимфома, и не грибовидный микоз», на что A. Ackerman (1996) [6] в том же журнале опубликовал статью под названием «Если Мелкобляшечный (Дигитатный) Парапсориаз - это кожное Т-клеточное лимфома, даже "Абортивное", это должно быть Грибовидныv микозом!»
Возвращаясь к этой теме, A. Ackerman (1996) заявил, что даже МБП (E.p.e.p.d) следует рассматривать как начальную стадию ГМ. G. Burg et al. (1996) [15] высказал новый взгляд на проблему лимфопролиферативных заболеваний кожи, указав, что последнее проходит ряд стадий: прелимфома - абортивная лимфома - латентная лимфома - лимфома низкой степени злокачественности - лимфома высокой степени злокачественности. При этом авторы относят МБП к абортивным лимфомам, КПБ к латентным.
Трудность дифференциального диагноза бляшечного и лихеноидного парапсориазов с лимфомами кожи в начальной стадии их развития общеизвестна и продолжает существовать до сих пор, несмотря на то, что в работах отечественных и зарубежных авторов были выделены некоторые признаки, облегчающие дифференциальную диагностику этих заболеваний (Разнатовский И. М.; Аравийская Е. Р., Казаков Д. В.; Samman P. D.; Burg G.; Ackerman A.; Juliusberg F.). Эти трудности сыграли немаловажную роль в возникновении представлений о возможности трансформации «парапсориазов» в лимфомы кожи.
В современных условиях в дифференциации этих заболеваний помогают такие методы исследования, как молекулярная иммунология, иммуннофенотипирование, генотипирование. В частности, диагностика Т-клеточных лимфом кожи выявляется с помощью методов блот-гибридизации по Southern и ПЦР, в котором удается обнаружить переустройство гена Т-клеточного рецептора [1]. При иммунофенотипировании биоптатов пораженной кожи у больных как мелкобляшечной, крупнобляшечной формой парапсориаза, так и грибовидного микоза основу инфильтрата составляют СD4+ клетки, а увеличение показателя соотношения CD4/CD8 рассматривается как значимый маркер в диагностике ГМ [14, 26, 34, 42]. Кроме того, для диагностики Т-клеточных лимфом кожи, в частности ГМ, обычно используются пан-Т- клеточные антигены CD2, CD3, CD5 и CD7 [9, 22]. В атипичных лимфоцитах при ГМ эти антигены не экспрессируются, что является признаком злокачественной трансформации. Однако эти маркеры не всегда могут быть определены в ранних стадиях ГМ. В этих случаях в диагностике может помочь выявление таких маркеров, как FoxP3 [41], Toll-like Receptors 2,4 and 9 [29], CD13 [10] и Heca-452 [21].
Подводя итог об эволюции взглядов парапсориазов Brocq L., хотелось бы отметить, что с появлением новых методов диагностики упростилась дифференциальная диагностика хронических дерматозов; в частности заболеваний, включенных L. Brocq в группу «парапсориаз». В связи с этим в настоящее время в авторитетных зарубежных учебниках [11, 23,24] среди парапсориазов выделяют МБП и КБП, которые не входят в классификацию WHO EORTC (2005) [46], а по данным ряда авторов и КБП, и МБП все же являются начальными формами грибовидного микоза (трехстадийная форма Алибера -Базена). Заболевание, описанное Jadassohn J. под названием Dermatitis psoriasiformis nodularis (D.p.n, Pityriasis lichenoides, каплевидный парапсориаз), классифицируется в группе аллергических васкулитов [11,23,24].
http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=10335
